Полигландулярдык жетишсиздик синдромдору (ПДС) бир нече эндокриндик бездердин ишинин ырааттуу же бир убакта жетишсиздиги менен мүнөздөлөт, алардын жалпы себеби бар. Этиологиясы көбүнчө аутоиммундук. Категориялоо кемчиликтердин айкалышынан көз каранды, алар 3 түрдүн 1ине кирет.
Полигландулярдык синдром эмнеден келип чыгат?
Ал иммундук системадагы дисбаланстын натыйжасында пайда болот. Бул бузулуу калкан безинин секрециясын көбөйтөт (гипертиреоз), калкан сымал бездин чоңоюшуна жана көз алмасынын чыгышына алып келет. Бул бузулуунун так себеби белгисиз. Ал аутосомдук рецессивдүү белги катары тукум куума деп эсептелет.
Полигландулярдык синдром деген эмне?
Аутоиммундук полигландулярдык синдром 1 (APS-1) - сейрек кездешүүчү жана бир нече аутоиммунитеттүү иммундук клетка дисфункциясынын рецессивдүү тукум куума оорусу. Ал өмүргө коркунуч туудурган эндокриндик бездерди жана ичеги-карын ооруларын камтыган симптомдордун тобу катары көрсөтүлөт.
Атоиммундук эндокринопатия деген эмне?
Аутоиммундук полиэндокриндик синдром сейрек кездешүүчү, тукум куума оору, мында иммундук система дененин көптөгөн ткандарына жана органдарына жаңылыш чабуул жасайт. Көбүнчө былжыр чел, бөйрөк үстүндөгү жана паратироид бездери жабыркайт, бирок башка ткандар жана органдар да жабыркашы мүмкүн.
Адамдын аутоиммунунда кайсы ген бузулганПолигландулярдык синдром?
Аутоиммундук полигландулярдык синдром 1 түрү өнөкөт былжырлуу кандидоз, гипопаратиреоз жана бөйрөк үстүндөгү бездин жетишсиздигинин триадасы менен мүнөздөлөт. Бул AIRE генинин мутацияларына байланыштуу жана аутосомалык рецессивдүү түрдө тукум кууган.
