Аннотация. Фосфорилаза киназа (PhK) гормоналдык жана нейрондук сигналдарды бириктирет жана гликоген метаболизмин башкаруудагы негизги фермент . PhK протеин киназаларынын эң ирилеринин бири болуп саналат жана стехиометрия (αβγδ)4 жана жалпы МВт 1,3 × 106 менен төрт типтеги суббирдиктен турат..
Фосфорилаза б киназа эмне кылат?
Phosphorylase kinase (PhK) гликоген бузулушун баштоо үчүн гормоналдык жана нейрондук сигналдарды координациялайт. Фермент активдүү эмес гликоген фосфорилаза b (GPb) фосфорлануусун катализдейт, натыйжада активдүү гликоген фосфорилаза a пайда болот.
Фосфорилаза б деген эмне?
Phosphorylase a жана phosphorylase b ар бир суббирдикте бир фосфорил тобу менен айырмаланат. Фосфорилаза б ар бир суббирдикте бир серин калдыктарында (серин 14) фосфорланганда фосфорилаза ага айланат. Бул коваленттик модификацияны жөнгө салуучу фосфорилаза киназа ферменти катализдейт.
Фосфорилаза менен киназа эмне кылат?
Алардын ортосундагы негизги айырма, Киназа - бул АТФ молекуласынан фосфат тобун белгилүү бир молекулага которууну катализдөөчү фермент, ал эми фосфорилаза - бул ферментти киргизген фермент. фосфат тобу органикалык молекулага, айрыкча глюкозага.
Боордун фосфорилаза киназасынын жетишсиздиги кандай симптомдорду пайда кылат?
Ал PHKB менен байланышкан деп да белгилүүфосфорилаза киназа жетишсиздиги. Белгилери GSD-IXa менен ооруган адамдарга окшош. GSD-IXb менен ооруган балдарда чоңойгон боор (гепатомегалия), гипогликемия, булчуңдардын тонусу төмөндөшү (гипотония), булчуңдардын алсыздыгы жана өсүү кечигүүсү пайда болушу мүмкүн, бул баланын боюнун кыска болушуна алып келиши мүмкүн.
