Гликогенди сактоонун эки негизги жери Жакында биз адамдын рекомбинант кислотасы-альфа глюкозидазасы (rhGAA, Alglucosidase alfa), Помпе оорусу үчүн FDA тарабынан жактырылган терапия олуттуу экенин кабарладык. GSD IIIa [97] менен ооруган алгачкы булчуъдардын гликоген көлөмүн кыскарган. https://www.ncbi.nlm.nih.gov › pmc › макалалар › PMC4682885
Гликогенди сактоо үчүн жаңы терапиянын клиникага чейинки иштеп чыгуусу …
бул боор жана скелет булчуңдары.
Гликоген дененин кайсы бөлүгүндө сакталат?
Негизги жерлер Боор (кандагы глюкозанын деңгээлин кармап туруу) жана Булчуңда (узак орозодо энергия менен камсыз кылуу). Боордун сактоо сыйымдуулугу жогору, бирок булчуңда көбүрөөк мейкиндик бар, андыктан булчуңдарда гликоген көбүрөөк сакталат. Гликоген молекуласын кеңейтүү жана түзүү үчүн колдонула турган гликогендин прекурсору.
Организмде глюкозанын сакталуучу жери кайсы?
Глюкоза клеткаларыбыз үчүн отундун негизги булагы. Организм глюкозаны энергия үчүн колдонуунун кереги жок болгондо, аны боордо жана булчуңдарда сактайт. Глюкозанын бул сакталган түрү көптөгөн туташкан глюкоза молекулаларынан турат жана гликоген деп аталат.
Гликоген кантип сакталат?
Гликоген боордо сакталат. Дене көбүрөөк энергияга муктаж болгондо, ферменттер деп аталган кээ бир белоктор гликогенди глюкозага бөлөт. Алар глюкозаны денеге жөнөтөт. Кимдир бирөө GSD болгондо, алар жок болуп жататгликогенди ыдыратуучу ферменттердин.
Төмөнкүлөрдүн кайсынысы организмдеги глюкозаны эң чоң сактоочу жай?
Организмдеги эң чоң орган катары боор организмде бир катар тазалоочу жана зат алмашуу функцияларын аткарат, алардын бири глюкозаны гликоген түрүндө сактоо. Боор скелет булчуңдарында сакталган 1% көлөмүнөн айырмаланып, өзүнүн көлөмүнүн 10% гликогенди камтый алат.
