Бул ымыркайлардын көбү өмүрүнүн алгачкы күндөрүнөн бир нече жумага чейин өлүшөт дем алуу кыйынчылыктан, тамактанууга жөндөмсүздүктөн жана теринин оор инфекцияларынан. Ымыркай кезинен кийин аман калган бейтаптарда катуу ихтиоз жана өзгөрүлмө неврологиялык бузулуулар бар.
Колодион баласынын себеби эмнеде?
Коллодиондук мембрана анормалдуу десквамациядан улам. Бул кээ бир гендердин мутациясынан улам келип чыгат жана көбүнчө аутосомалык рецессивдүү, тубаса ихтиоз (кабырчык теринин абалы). Бирок, коллодион наристелеринин 10%ынын астындагы тери нормалдуу болот – бул "өзүн-өзү айыктыруучу" коллодион бала деп аталган жумшак көрүнүш.
Коллоиддик бала деген эмне?
Коллодион бала (CB) термини бүт денеси жабышкан, ийкемдүү, пергамент сымал кабыкча менен капталган жаңы төрөлгөн балага билдирет. 1. Бул абал көбүнчө эктропион, эклабий, гипотрихоз, мурундун жана кулактын кемирчегинин гипопластикасы жана псевдоконтрактуралар менен байланышкан.
Тубаса ихтиозду айыктырса болобу?
Негизги дарылоо терини нымдаштыруудан, суюктукту жоготууну азайтуудан жана инфекциялардын алдын алуудан турат. Жакында бейтаптар acitretin, оозеки ретиноид менен ийгиликтүү дарыланган учурлары билдирилди. Эрте оозеки ретиноиддерди дарылоо бул бейтаптардын жашоо көрсөткүчүн жогорулатат окшойт (2).
Эмне үчүн балдар арлекин ихтиозу менен төрөлүшөт?
Арлекин тибиндеги ихтиоз мутациялардан келип чыгатABCA12 ген. Бул ген теринин эң сырткы катмарындагы клеткалардан липиддерди ташуу үчүн керектүү протеинди коддойт. Бул оору аутосомдук рецессивдүү болуп саналат жана ата-энелерден тукум кууп өткөн.
