Бойго жеткен нейрондук цероид липофусциноздору өтө сейрек кездешүүчү оорулар. Таркалышы болжол менен жалпы популяцияда 9 000 000 1,5 кишиге туура келет.
Баттен оорусу канчалык сейрек кездешет?
Канча адам Баттен оорусуна чалдыкканы белгисиз, бирок кээ бир эсептөөлөр боюнча бул оору кээ бир популяцияларда 12,500 адамдагы 1дегидей тез-тез болушу мүмкүн. Бул Кошмо Штаттарда болжол менен ар бир 100 000 баланын 2ден 4кө чейин жабыркайт.
Канча адамда CLN1 бар?
CLN1 оорусунун пайда болушу белгисиз; 200дөн ашык учур илимий адабияттарда сүрөттөлгөн. Жалпысынан алганда, NCLдин бардык түрлөрү дүйнө жүзү боюнча болжолдуу 100 000 адамдын 1ине таасирин тийгизет.
Нейрондук цероид липофусциноз кантип тукум кууйт?
Липофусциноздор автосомалык рецессивдүү белгилер катары тукум куушат. Бул ар бир ата-эне баланын абалын өнүктүрүү үчүн гендин иштебеген көчүрмөсүн берет дегенди билдирет. NCL'дин бир чоң кишилер үчүн гана түрү аутосомдук басымдуу белги катары тукум кууган.
Цероиддик липофусциноз деген эмне?
Угуу. Нейрондук цероид липофусцинозу (NCL) нерв системасынатаасир этүүчү шарттардын тобуна кирет. Белгилер жана симптомдор формалардын ортосунда ар кандай болот, бирок жалпысынан деменциянын, көрүүнүн начарлашынын жана эпилепсиянын айкалышы кирет.