Дистрофиялык эпидермолиз буллоза эпидермолиз буллоза деп аталган оорулардын тобунун негизги формаларынын бири болуп саналат. Эпидермолиз буллоза теринин өтө морт болушуна жана оңой ыйлаакчаларга алып келет. Ыйкырыктар жана тери эрозиялары майда жаракатка же сүрүлүүгө жооп катары пайда болот, мисалы, сүртүү же чийүү.
ВБ менен ооруган адамдын өмүрүнүн узактыгы кандай?
ЭБдин төрт негизги түрү бар, алар катуулугу жана ыйлаакчанын пайда болгон жери боюнча айырмаланат. ЭБнын оор формаларында жашоонун узактыгы эрте наристеликтен 30 жашка чейин. Ар бир түрү жөнүндө көбүрөөк билүү жана аны менен жашаган адамды таанышуу үчүн ылдый чыкылдатыңыз.
Дистрофиялык эпидермолиз буллоза айыкса болобу?
Учурда эпидермолизди дабалоо жок буллоза (ЭБ), бирок дарылоо симптомдорду басаңдатып, көзөмөлдөөгө жардам берет. Дарылоо ошондой эле төмөнкүлөрдү көздөйт: териге зыян келтирбөө.
Дистрофиялык эпидермолиз буллоза кантип дарыланат?
Ооруну басаңдатуу үчүн көбүнчө дары-дармектер керектелет. Антидепрессанттар, эпилепсияны дарылоодо колдонулган дарылар жана ацетаминофен пайдалуу болушу мүмкүн. Оору катуу болсо, фентанил, морфин же кетамин сыяктуу дарыларды жазса болот. Жуунуу жана жараатты багуудан мурун EB менен ооруган адамга ооруткан дары берүү керек болушу мүмкүн.
Дистрофиялык эпидермолиз буллозасы кантип пайда болот?
Дистрофиялык эпидермолиз буллоза
Оору ген бирден берилиши мүмкүноорулуу ата-эне кимде (аутосомалык басымдуу тукум куучулук). Же ата-эненин экөөнөн тең берилиши мүмкүн (аутосомдук рецессивдүү тукум куучулук) же оорулуу адамда жаңы мутация катары келип чыгышы мүмкүн.